体检须知
烟雾病,舞蹈样动作及抑郁、反复晕厥或都可为首发症状
编辑:jiaqi    来源:东洋医疗    时间:2020-08-09 15:14:04    浏览:330次



 
烟雾病(moyamoya disease,MMD)是一种发病机制不明,临床相对少见的,以双侧颈内动脉末端和(或)大脑前动脉、大脑中动脉起始端严重狭窄甚至闭塞,并伴颅底部和软脑膜烟雾状、细小血管形成为特征的慢性进行性的脑血管闭塞性疾病。有研究表明,MMD具有明显的种族差异,黄种人发病率最高。
MMD具有双峰年龄模式,女性多发。MMD发病率在(3.16~10.5)/10万,病死率、致残率高。尽早行颅内外血运重建术,如颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术进行早期血运重建,不仅可改善脑病血供,还能减少颅底再生细小血管破裂出血的概率。
常见的临床表现有短暂性脑缺血发作、脑卒中、头痛、癫痫发作和智力障碍。有报道称舞蹈样动作及抑郁也可能是MMD首发症状,也有部分病人首发症状表现为反复晕厥。出血可表现为脑室出血、蛛网膜下腔出血、脑叶出血、脑干出血、丘脑出血及多种出血类型合并存在。出血主要有两方面原因:一是烟雾血管脆弱破裂出血,主要因为颅内血流动力的改变,使烟雾血管压力增加,出血主要发生在基底节、丘脑,多破入脑室;其二是形成动脉瘤,动脉瘤破裂导致蛛网膜下腔出血。MMD合并的动脉瘤多位于细小血管分支,可能与血流动力学改变和烟雾状血管结构改变有关。

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